Sarcoidose: tegn, årsager, terapi

Med sarkoid dannes vævsknuder (granulomer), hovedsagelig i lungerne, men også i andre dele af kroppen. Åndenød og hoste er to af mange mulige symptomer

Vores indhold er farmaceutisk og medicinsk testet

Hvad er sarkoid?

Sarcoid er en inflammatorisk sygdom, der påvirker hele kroppen. Der dannes mikroskopiske vævsknuder, granulomer. De kan opstå næsten hvor som helst i kroppen. Lungerne påvirkes især ofte. Men øjnene, leveren, milten og huden påvirkes også ofte. Sarcoid er ikke smitsom.

Under visse omstændigheder hæmmer granulomer organfunktionen. Derudover kan inflammatoriske reaktioner i organerne forårsage bindevævsændringer, en fibrose. I værste fald begrænser dette organernes funktion permanent.

Sarcoid - en kort forklaring

Symptomer: Sygdommen kan vise sig på meget forskellige måder. Almindelige symptomer på lungeinddragelse er tør hoste og åndenød under træning.

Årsager: De nøjagtige årsager er uklare. Formentlig er det en fejlagtig reaktion fra det menneskelige forsvarssystem. Der er også en arvelig disposition.

Diagnose: En røntgenundersøgelse af lungerne giver ofte vigtig information. Yderligere undersøgelser er normalt nødvendige for at bekræfte diagnosen.

Terapi: Sarkoidose heler ofte uden terapi. Hvis sygdommen er alvorlig, kan kortisonpræparater og anden medicin overvejes.

Er sarkoid farligt?

Prognosen er for det meste god. Men hvis vigtige organer som hjertet eller nervesystemet påvirkes, kan alvorlig sarkoidsygdom endda føre til døden. Men det sker sjældent.

Sacoidosen kaldes også Boecks sygdom (udtales "Buk"), Boecks sygdom eller Schaumann-Besniers sygdom.

Symptomer: hvordan vises sarkoid?

Sarcoid kan dukke op på meget forskellige måder - afhængigt af hvilket væv og organer der er påvirket. Ofte genkendes det slet ikke i lang tid eller anerkendes kun tilfældigt under en lægeundersøgelse af andre grunde.

Akut sarkoid

Nogle gange starter sarkoidsygdom pludselig med en følelse af utilpashed. Almindelige symptomer er

  • feber
  • Udmattelse
  • at hoste
  • Smertefulde betændte hudknuder (erythema nodosum), som har tendens til at blive vist på benene
  • akut betændelse i leddene med ledsmerter (gigt)
  • Hævelse af lymfeknuderne mellem lungerne (kun synlig på røntgen)

Kombinationen af ​​ledbetændelse, hævelse af lymfeknuder mellem lungerne og erythema nodosum kaldes Löfgrens syndrom.

Kronisk sarkoid

Sarcoid er meget mere tilbøjelige til at udvikle sig snigende, forårsager ingen symptomer eller forårsager symptomer sent, for eksempel:

  • Træthed og svaghed
  • Natsved
  • Vægttab
  • tør, irriterende hoste
  • Åndedrætsbesvær under anstrengelse
  • Brystsmerter

Hvis sarkoid påvirker andre organer ud over lungerne, kan der opstå yderligere symptomer:

  • Lymfeknude hævelse uden for lungerne
  • Erythema nodosum (se ovenfor), også gulbrune pletter i området med eksisterende ar (ar sarkoid), rødblå, skinnende knuder i ansigtet (lupus pernio)
  • Betændelse i hjertemusklen med svag hjertemuskel eller alvorlig uregelmæssig hjerterytme
  • Leverbetændelse (dette kan for eksempel ses ved ændringer i leverværdierne i blodet)
  • Betændelse i øjnene, især iris, muligvis med smerte, fotofobi og synsforstyrrelser
  • små cyster i fingerbenene (ungdomssyndrom)
  • Ledbetændelse (gigt)
  • Nodulær encephalitis muligvis med lammelse i ansigtet eller hovedpine
  • øgede calciumniveauer med resulterende stendannelse i nyrerne
  • Forstørrelse af milten

Kombinationen af ​​betændelse i øjnene og spytkirtlerne, hævelse af lymfeknuderne mellem lungerne og ansigtslammelse kaldes Heerfordts syndrom.

Vigtigt: Alle de nævnte symptomer kan også have andre årsager og bør derfor afklares af en læge.

Hvad er årsagerne til sarkoidose?

Årsagerne til sarkoid er ikke blevet forstået tilstrækkeligt.

Prædispositionen for sarkoid kan nedarves. Sarcoidsygdomme forekommer oftere i familier.

Forskere har også mistanke om, at granulomerne udvikler sig som et resultat af en overdreven forsvarsreaktion i kroppen. Vævsundersøgelser viser, at knuder hovedsageligt består af celler fra immunsystemet.

Om patogener også er involveret i sarkoid er endnu ikke afklaret. Sygdommen er bestemt ikke smitsom.

Baggrund: Hvad er granulomer?

Granulomer er ikke kun forårsaget af sarkoidose, men udvikler sig også under normale immunresponser.Forsvarsceller danner for eksempel en kapsel omkring et fremmedlegeme, som de ikke kan ødelægge for at beskytte kroppen. Granulomer er typiske for tuberkulose. Ofte dør vævet i knuderne, og kun den ydre skal er tilbage (beklædningsgranulomer). Dette er ikke tilfældet med sarkoidknuder. Det er grunden til, at de kaldes "ikke-caseating granulomer".

Sarcoidose: hvordan stiller lægen diagnosen?

Det er ikke altid let at komme til diagnosen. I de fleste tilfælde bemærker de berørte ikke sygdommen selv i lang tid. Klagerne kan være vage og tvetydige. Kronisk sarkoid opdages ofte tilfældigt under en røntgenundersøgelse af en anden grund.

Det første kontaktpunkt er ofte den praktiserende læges praksis. Hvis det er nødvendigt, henvises hun til en specialist, såsom en specialist i intern medicin med speciale i lungemedicin.

For det første spørger lægen detaljeret om varigheden og karakteren af ​​symptomerne. Det er også af interesse, om der var sarkoid i forholdet. Dette efterfølges af en grundig fysisk undersøgelse.

Hvis mistanken om sarkoid bekræftes, tager lægen normalt en røntgenbillede af brystet og undersøger lungefunktionen (lungefunktionsanalyse). Hvis disse undersøgelser er normale, er der stor sandsynlighed for, at der ikke er nogen sarkoid. Men hvis røntgenbillederne viser typiske ændringer, følger yderligere undersøgelser normalt:

  • Læger bruger et endoskop (en type tyndt rør med et indbygget kamera) til at undersøge lungerne (bronkoskopi). Normalt tager de en lille vævsprøve, som derefter undersøges i laboratoriet for de typiske knuder.
  • Akut betændelse i lungerne kan bestemmes ved at skylle bronkialsystemet (bronchoalveolær skylning).

Lægen bestemmer forskellige parametre i blodet, der kan øges ved sarkoidose, for eksempel angiotensinkonverterende enzym (ACE). Hvis sarkoidet er meget aktiv, kan der påvises tegn på betændelse: sedimenteringshastigheden og CRP-værdien øges. ACE og den opløselige interleukin-2-receptor (S-IL-2R) kan bestemmes til at overvåge sygdomsforløbet.

Computertomografi er ofte nødvendig, hvis diagnosen er uklar og for at udelukke andre lungesygdomme som lungekræft, støvlunge eller tuberkulose.

Røntgentyper ("stadier")

Baseret på røntgen af ​​brystet er sarkoid opdelt i røntgentyper ("stadier"):

Type 0: Ingen radiologiske ændringer i lungerne, men tegn på sarkoid uden for brystet.

Type I: Lymfeknuderne mellem de to lunger er hævede, men selve lungevævet er normalt. Andre organer kan blive påvirket.

Type II: Ud over hævelse af lymfeknuderne er plettet, nodulære ændringer i lungerne synlige.

Type III: Lungevævet ændres synligt uden at lymfeknuder er hævede.

Type IV: Lungevævet er delvist ændret til bindevæv (lungefibrose). Denne fase af sarkoid er irreversibel.

Denne klassificering er rent beskrivende baseret på røntgenbillede. Stadierne er ikke numeriske, og en højere type betyder ikke nødvendigvis flere klager.

Ud over lungerne kan mange andre organer, såsom lever, milt, hjerte eller hud, påvirkes, så mange symptomer er mulige. Yderligere undersøgelser kan være nødvendige, indtil diagnosen er fastslået, eller sygdommens omfang er kendt: hvis nerverne er involveret, for eksempel er en nervevæskeundersøgelse mulig, at undersøge abdominale organer en ultralydsundersøgelse, hvis hjertet er involveret, et elektrokardiogram (EKG), en ultralydsundersøgelse af hjertet (hjerteeko), en MR-scanning. Generelt skal sarkoidpatienter ses af en øjenlæge på diagnosetidspunktet.

Terapi: Hvordan behandles sarkoid?

Akut sarkoid heler normalt alene inden for få måneder uden behandling. Hvis betændelse i leddene eller huden er meget smertefuld, kan lægen anbefale smertestillende midler, såkaldte ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler såsom acetylsalicylsyre, diclofenac eller ibuprofen.

Med kronisk sarkoid er det ofte nok at kontrollere sygdomsforløbet regelmæssigt. Kronisk sarkoid forbedres også i sig selv i omkring to tredjedele af tilfældene inden for få år.

Men hvis sygdommen forværres med nedsat lungefunktion, eller hvis den påvirker organer som øjne, hjerte eller hjerne, er lægemiddelbehandling uundgåelig. Der er ingen specifik terapi for sarkoidose. Valget er kortisonpræparater. Lægemidlerne er baseret på kroppens eget hormon cortisol ("cortison") og har en stærk antiinflammatorisk virkning. Afhængigt af tilfældet påføres de topisk, for eksempel i form af øjendråber eller som en inhalationsspray eller systemisk som en tablet. Lægen bør informere om mulige bivirkninger på forhånd. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af forløbet. En sådan behandling varer normalt seks til tolv måneder, hvis det er nødvendigt.

I tilfælde af alvorlig sygdom kan andre lægemidler bruges ud over kortison:

  • Immunsuppressiva - midler, der undertrykker immunsystemet, for eksempel methotrexat, azathioprin, TNF-alfa-blokkere
  • Chloroquin - en aktiv ingrediens, der normalt bruges til at forhindre malaria

Da nogle af disse lægemidler kan have alvorlige bivirkninger, bør de mulige fordele og ulemper diskuteres detaljeret med din læge, inden du starter behandlingen. Beslutningen om terapi skal overvejes nøje.

Samlet set er sarkoid relativt sjælden. I Europa er omkring 1 til 60 ud af 100.000 mennesker berørt med klare regionale forskelle. Sygdommen forekommer normalt mellem 20 og 40 år og er mere almindelig i nordlige lande end i syd. Mange kronisk berørte mennesker er kommet sammen i selvhjælpsgrupper, for eksempel den tyske Sarcoid Association e.V .. Selvhjælpsgrupper tilbyder gensidig støtte, information og udveksling.

Dr. T. E. Wessendorf

© W & B / privat

Rådgivende ekspert

Dr. Thomas E. Wessendorf er specialist i intern medicin / pulmonologi og arbejder som seniorkonsulent ved Ruhrlandklinik ved Universitetsklinikken i Essen, hvor omkring 600 indlæggende og ambulante patienter ses med sarkoid om året.

svulme

Herold, G: Intern medicin, Köln Gerd Herold 2019

Prasse A.: Diagnose, differentieret diagnose og terapi af sarkoid. I: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Vigtig note: Denne artikel indeholder kun generelle oplysninger og bør ikke bruges til selvdiagnose eller selvbehandling. Han kan ikke erstatte et besøg hos lægen. Desværre kan vores eksperter ikke besvare individuelle spørgsmål.

lunge immunsystem