Immunotrombocytopeni (ITP, Werlhof sygdom)

I immunotrombocytopeni angriber kroppen fejlagtigt sine egne blodplader, så de hurtigere nedbrydes. Den mulige konsekvens er blødning. Mere om symptomer, diagnose og terapi

Vores indhold er farmaceutisk og medicinsk testet

Immunotrombocytopeni (ITP) - en kort forklaring

I immunotrombocytopeni (også kaldet ITP eller Werlhof-sygdom) angriber kroppen fejlagtigt sine egne blodplader (trombocytter) med autoantistoffer. I omkring 80 procent af tilfældene er der ingen udløsende årsag, man taler derefter om en primær form. I omkring 20 procent af tilfældene er der en udløser, såsom en virusinfektion eller medicin, som derefter kaldes en sekundær form. Begge former for ITP fører til mangel på blodplader, hvilket fører til en øget tendens til blødning. Punktiske hudblødninger (petechiae) er typiske. Hvis der er en alvorlig mangel på blodplader, er der risiko for alvorlig blødning. Forløbet af en ITP er anderledes. Det kan vises akut og stoppe af sig selv, eller det kan ændre sig til en kronisk form. Terapien afhænger af sværhedsgraden af ​​forløbet og spænder fra "ventetid", administration af medicin (kortison, stimulering af blodpladedannelse af såkaldte thrombopoietinagonister) til fjernelse af milten og skal altid afgøres individuelt.

Hvad er immunothrombocytopeni (Werlhof sygdom)?

Werlhofs sygdom (Werlhofs sygdom) - også kendt som immunotrombocytopeni eller kort sagt ITP - er en autoimmun sygdom, hvor de berørte danner antistoffer mod kroppens egne blodplader (trombocytter). Blodplader fyldt med antistoffer nedbrydes meget hurtigt i milten. Da blodpladekoncentrationen i blodet falder, øges blødningstendensen. De berørte hører hjemme i hænderne på specialister inden for hæmatologi.

ITP er en sjælden sygdom og kan forekomme i både voksenalderen og barndommen. I barndoms-ITP er drenge oftere ramt end piger, og det synes også at være oftere forbundet med tidligere infektioner. Forløbet af ITP hos børn er sjældnere kronisk (20 til 30 procent), hos de berørte voksne er ITP kronisk i omkring 60 procent af tilfældene.

Den gennemsnitlige alder for ITP hos voksne er 50 til 55 år, men der synes at være en tendens til en højere alder.

Baggrundsinformation - trombocytter (blodplader)

Blodpladerne fremstilles i knoglemarven og går derfra ind i blodbanen, så snart de er modne. Deres levetid er otte til tolv dage, hvorefter de nedbrydes i milten. En af de vigtigste funktioner for blodplader er at stoppe blødning. I tilfælde af vaskulær skade fastgøres blodpladerne til karvæggen, forsegler den og sætter "reparationsmekanismer" i bevægelse, så blødningen stopper, og karret heler igen.

I ITP betragter vores immunsystem overfladestrukturer på vores egne blodplader som "fremmede", normalt uden grund, så de nedbrydes for tidligt. Derfor er der mangel på blodplader med konsekvensen af ​​en øget tendens til blødning.

Årsag: Hvad forårsager immunotrombocytopeni (ITP)?

ITP er forårsaget af en dysregulering af immunsystemet. Normalt forbliver udløseren for denne dysregulering ukendt (80 procent af tilfældene), man taler derefter om primær ITP. I såkaldt sekundær ITP (20 procent af tilfældene) kan der findes en trigger, for eksempel efter en infektion eller medicin.

I barndommen er ITP mere tilbøjelige til at forekomme efter en infektion og heler op efter et par uger. Selv voksne kan helbrede spontant i det første år. Efter den 12. måned af sygdommen betragtes immuntrombocytopeni som kronisk.

Årsager til ITP

En reduktion i blodplader forekommer i ITP på grund af en øget nedbrydning af blodplader, for eksempel gennem

  • Autoimmune sygdomme - det er her dit eget immunsystem er rettet mod blodpladerne
  • lægemiddelinduceret, i sidste ende forkert immunreaktion
  • Virusinfektioner såsom HIV (human immundefektvirus) eller hepatitis
  • efter vaccinationer

Der er også mange andre sygdomme, der fører til et reduceret antal blodplader i blodet. Disse falder under udtrykket trombocytopeni. Ofte undertrykkes bloddannelsen ved kemoterapi eller metastaser i knoglemarven. ITP er så at sige en "undergruppe" af trombocytopenier.

Immunresponsveje:

Blodpladeantistoffer

Årsagen til trombocytopeni (mangel på blodplader) er dannelsen af ​​forsvarsstoffer (antistoffer) af eget immunsystem. Disse antistoffer binder til deres egne blodplader og fører således til en øget nedbrydning af blodplader i milten og leveren. Disse autoantistoffer (antistoffer rettet mod kroppens egne komponenter) fører ikke kun til en hurtigere nedbrydning af blodpladerne, men kan også ødelægge blodpladerne selv.

Dysregulering af T-cellerne

Hos ITP-patienter er der en ubalance mellem såkaldte regulerende og aktiverende hvide blodlegemer. T-lymfocytterne ser ud til at angribe blodpladerne selv og bidrage til deres ødelæggelse.

Man taler om ITP, når antallet af blodplader gentagne gange er under 100 x 109 / L, og andre årsager er udelukket. Den sædvanlige nedre normale rækkevidde for trombocyttal i de fleste laboratorier er omkring 150 x 109 / L.

Symptomer: Hvilke symptomer forårsager immunotrombocytopeni?

Når antallet af blodplader falder kraftigt, kan små skader på blodkarrene ikke længere lukkes. Blod lækker fra blodkarrene. Symptomerne er tilsvarende forskellige. I den indledende fase er små punktformede "loppeagtige" blødninger (petechiae) typiske, mest på huden og slimhinderne. Blødningen er på størrelse med en pinhoved og findes hovedsageligt på benene, sjældnere på bagagerummet eller armene. Blødning kan også forekomme i slimhinderne i munden og næsen. På grund af den øgede tendens til blødning udvikler de berørte blå mærker, selv med mindre traumer. Urogenital blødning (blod i urinen), øget menstruationsblødning eller blod i afføringen kan også forekomme.

Meget kraftig blødning kan føre til akut livstruende chocksymptomer og skade de berørte organer (milt, lever, nyrer og lunger, hjerne). Denne såkaldte "indre blødning" forekommer sjældent i ITP.

Ud over den øgede tendens til blødning kan de berørte også opleve udmattelse, træthed og depressivt humør.

Diagnose: Hvordan diagnosticeres immunotrombocytopeni?

ITP er en diagnose af eksklusion. Dette betyder, at hvis lægen har mistanke om trombocytopeni (reduktion i antallet af blodplader i blodet), skal alle andre sygdomme, der også kan forårsage trombocytopeni, først udelukkes. Der er ingen laboratorietest eller undersøgelse, som en ITP kan "bevise".

Sygehistorie og fysisk undersøgelse

For det første lægges der vægt på typiske symptomer, såsom en øget tendens til blødning. I samtalen præciseres det, om andre årsager, for eksempel brugen af ​​antikoagulantmedicin, kan forklare blødningstendensen.

Laboratorietest

Antallet af blodplader i blodtalet reduceres markant. Det skal sikres, at det reducerede antal blodplader ikke først udviklede sig i blodopsamlingsrøret (såkaldt pseudotrombopeni). En blodudstrygning vil blive undersøgt af en erfaren hæmatolog for at udelukke andre blodsygdomme. Koagulationsparametrene bestemmes også.

Påvisning af blodpladeantistoffer

Påvisning af blodpladeantistoffer er ikke en del af standarddiagnosen og anbefales i øjeblikket kun i et specielt laboratorium i tilfælde af kronisk eller atypisk sygdom. Der findes ofte falske positive resultater, hvilket betyder, at selv hos raske mennesker binder antistoffer til blodpladens overflade, men ødelægger dem ikke.

Knoglemarvsundersøgelse

Hvis resultaterne er unormale, eller hvis du er over 60 år, anbefales en undersøgelse af knoglemarven ved hjælp af en knoglemarvsaspiration for at udelukke andre sygdomme (f.eks. Stamcellesygdom i knoglemarven).

Yderligere mulige undersøgelser

Yderligere undersøgelser kan være nyttige. Hvis der er mistanke om blødning i tarmen, kan afføringen testes for blod (okkult blodprøve). Hvis der er mistanke om blødning i maven eller spiserøret, kan der foretages en gastroskopi. Hvis der er mistanke om intern blødning, kan det være nødvendigt med en ultralydsundersøgelse (sonografi), computertomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MR).

Terapi: Hvordan behandles immunotrombocytopeni?

Terapien afhænger stærkt af det enkelte tilfælde og tidspunktet for diagnosen. Derudover anvendes specielle punktsystemer (scores) til at anbefale terapi. De afgørende faktorer her er sværhedsgraden af ​​blødningstendensen og den berørte persons generelle tilstand. De fleste børn og unge med ITP bløder kun let, og antallet af blodplader normaliseres normalt alene inden for seks måneder, så ingen behandling er nødvendig.

Behandling af akut ITP

I den akutte form er fokus på at forhindre eller stoppe blødning. Hvis der kun er en svag tendens til blødning, og afhængigt af antallet af blodplader, kan du iagttage og vente, eller lægen ordinerer kortikosteroider i mindst tre uger (i voksne). . Visse protokoller er tilgængelige for lægen til dette formål. Førstelinjeterapi er normalt forbi efter ca. tre måneder. Ved kortisonterapi er der en stigning i blodplader hos 90 procent af de behandlede, men disse falder igen hos de fleste, der er ramt efter seponering af behandlingen. Dette indikerer, at kortikosterioider kan mindske sværhedsgraden af ​​forløbet, men ikke fremskynde helingen.

Mange patienter, der gennemgår kortisonbehandling, oplever også bivirkninger såsom vægtforøgelse, acne eller osteoporose, så administrationen af ​​kortison bør være tidsbegrænset. Især hos børn kan kortisonterapi undgås i milde former. Hvis fokus er på svær eller livstruende blødning, er dette en klar indikation for behandling. Der anvendes steroider, immunglobuliner via venen (IV) eller specielle onkologiske / immunologiske lægemidler, der anvendes til kræftbehandling. Det kan være nødvendigt at administrere blodpladekoncentrater, TRA'er (thrombopoietinreceptoragonister) eller endda fjerne milten (splenektomi).

Behandling af kronisk ITP

Ved kronisk ITP med vedvarende eller tilbagevendende kraftig blødning kan behandling med TRA'er (thrombopoietinreceptoragonister) eller fjernelse af milten (spenektomi) overvejes. Da TRA'erne blev godkendt (se nedenfor), er fjernelse af milten imidlertid meget mindre nødvendig. Den behandlende læge vil sammen med patienten og deres pårørende omhyggeligt afveje de mulige fordele mod risiciene ved operationen inden operationen. Den mulige "kur" med udsigt til et liv uden bivirkninger ved lægemiddelterapier og uden risiko for at dø af konsekvenserne af svær blødning opvejes af mulige komplikationer fra operationen. Hos ca. hver tredje patient forekommer mindst et tilbagefald, der kræver behandling, på trods af fjernelse af milten. Risikoen for død fra operationen er en procent.

Hvad er TRA'er (thrombopoietinreceptoragonister)?

Såkaldte TRA'er (Eltrombopag og Romiplostim) anvendes til behandling af kronisk ITP. Ved binding til throbopoeitin-receptoren forårsager stofferne en stigning og yderligere udvikling af megakaryocytter, som udvikler sig til blodplader. Dette fører til en stigning i antallet af blodplader.

Eltrombopag tages oralt som en tablet en gang dagligt.

Romiplostim injiceres i det subkutane fedtvæv (subkutant) en gang om ugen.

TRA tolereres normalt godt, mulige bivirkninger kan være hovedpine, træthed, næseblod, smerter i led og lemmer, diarré og øgede infektioner i de øvre luftveje. Hvis responsen på et af stofferne er for lavt, kan du skifte til det andet.

ITP i voksenalderen adskiller sig ofte i forløb og prognose sammenlignet med ITP hos børn. Børn og unge skal plejes af et specialiseret behandlingshold (Clinic for Pediatric Hematology).

Prof. Dr. Michael Spannagl

© Thomas Corner / Berlin

Vores rådgivende ekspert:

Professor Dr. Michael Spannagl arbejder som hæmostaseolog ved Ludwig Maximilian University (LMU) i München og er velkendt i specialkredse for sit arbejde inden for hæmostase, intensiv terapi og laboratoriemedicin. Han er ansvarlig for eksperimentelle og kliniske undersøgelser af antikoagulation, behandling af hæmofili og håndtering af blodkomponenter. Han er medlem af flere komiteer (DIN, ISO, CEN) til udvikling af standarder for medicinsk laboratoriediagnostik og for kvalitetsstyring. Han var retningslinjekoordinator og næstformand for Society for Thrombosis and Haemostasis Research (GTH) og er formand for bestyrelsen for Society for the Promotion of Quality Assurance in Medical Laboratories (INSTAND eV) og medlem af Blood Working Group of the Føderalt sundhedsministerium (BMG). Han er forfatter og medforfatter af over 250 publikationer (artikler og bogkapitler). Som medlem af Kommissionen for den tyske lægeforening var han medforfatter til retningslinjerne for "Terapi med blodkomponenter og plasmaderivater" og retningslinjerne for "profylakse og terapi af venøs tromboemboli (VTE)". Derudover er Prof. Spannagl et aktivt medlem af adskillige nationale og internationale videnskabelige samfund inden for hæmostase, transplantation og laboratoriemedicin samt til standardisering og kvalitetsstyring i medicinske laboratorier.

Svulme:

  • Onkopedia, Immunothrombocytopenia (ITP). Online: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (adgang 27. februar 2020)
  • Børns blodsygdomme, immunotrombocytopeni (ITP). Online: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (adgang 28. februar 2020)
  • Priv.-Doz. Dr. med. Oliver Meyer, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Institute for Transfusion Medicine. Diagnostik og terapi af immun trombocytopeni (ITP). Online: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (adgang 20. april 2020)

Vigtig note:
Denne artikel indeholder kun generelle oplysninger og bør ikke bruges til selvdiagnose eller selvbehandling. Han kan ikke erstatte et besøg hos lægen. Desværre kan vores eksperter ikke besvare individuelle spørgsmål.

blod